Склеродермия является диффузной болезнью соединительной ткани, во время которой на определенных участках кожного покрова, а бывает и по всей коже, откладывается рубцовая ткань. Когда распространяется процесс, ткань формируется помимо кожи еще и в опорно-двигательном аппарате, легких, ЖКТ, сердце и почках.
з
Женщины подвержены склеродермии значительно чаще, чем мужчины, примерный возраст начала недуга от 30 до 60 лет.
Разновидности заболевания
Наиболее популярными видами и самыми изученными считаются системная и ограниченная склеродермии.
- Системная склеродермия может поражать большое количество органов и тканей.
Существует тип такого заболевания, который называется диффузным. Бывает довольно редко и встречается лишь у 5% больных. Подобный вид опасен тем, что неблагоприятные перемены могут произойти внутри организма, потому есть риск летального исхода. - Ограниченная склеродермия проявляется в целом на кожном покрове и на ближних к ней слоях, хоть прочие части во время этого не подвержены недугу.
- Бляшечная склеродермия является одной из форм локализованной склеродермии. Появляется определенное число пятен. Зачастую пятна возникают в том месте, где повреждаются кожные покровы. Изредка, бывают ситуации, что подобный вид может произойти самостоятельно.
- Линейная склеродермия зачастую поражает младенцев. Локализуется болезнь возле лба, с протеканием недуга она перемещается к волосяному покрову. Когда недуг проявляется на ногах вероятно появление трофической язвы. Случается, что данным недугом болеют несколько членов семьи. Иногда бывает кольцевидный тип заболевания.
- Генерализованный тип недуга может поражать крупные участки тела. Зачастую подвержены дети, но и взрослые также могут болеть данной болезнью.
- Очаговая склеродермия является поражением кожного покрова, который сопровождается появлением пятен либо полос белого оттенка. Болезнь белых пятен в основном фиксируется у женщин. В детском возрасте болеют довольно нечасто.
Во время подкожной морфеа, кожный покров станет толстым и грубым. Во время сдачи крови для анализа, картина может поменяться.
Симптомы
На предварительной стадии недуга больные жалуются на слабость, утомляемость, высокую температуру, потерю аппетита, снижение веса. Подобные жалобы обладают общим характером, и обнаружить заболевание только лишь по данным признакам достаточно сложно.
Спустя время при возникновении общей симптоматики больные жалуются на повреждение кожных покровов, суставов, прочих органов и систем:
- Повреждение сосудов.
- Самый ранний симптом заболевания — феномен Рейно. Он спровоцирован стрессовыми ситуациями либо влиянием холода. Начинается спазм артерий пальцев. Появляется побледнение, а затем посинение, в конце покраснение кожного покрова пальцев.
- Повреждение кожных покровов.
- Уплотняется кожа, обычно, начиная с пальцев, а потом переходит на лицо, грудь, спину, живот, конечности. Свойственна этапность повреждения: отечность, уплотнение, атрофия.
- Симптом «кисета» является сглаживанием носогубных складок, истончаются губы, появляются радиальные складки возле них, затрудняется открывание рта.
- Плохо смыкаются веки, сбой при росте ресниц и бровей, отсутствие мимики на лице.
- Рубцы возле фаланг пальцев.
- Язвы на кожном покрове на участках, которые подвержены постоянным механическим влияниям.
- Сухая гангрена являет собой отмирание тканей дистальных суставов пальцев.
- Чередуются участки усиленной и недостаточной пигментации.
- В связи с излишним коллагеном в кожном покрове волосяные фолликулы начинают атрофироваться, кожа станет шершавой, теряется волосяной покров.
- Повреждение костно-суставного аппарата
- Скованные суставы по утру больше 1 часа.
- Разрушаются концевые отделы фаланг пальцев. Укорачиваются пальцы и деформируются.
- Чувство трения, которое определяется нажатием пальцев во время сгибания-разгибания.
- Сбой в движении кистей.
- Повреждение мышц
- Мышечные боли, слабость.
- Мышечная атрофия.
- Повреждение ЖКТ
- Ощущение комка за грудиной, которые бывает после еды, сбои в глотании, изжога, особенно в лежачем положении.
- Трудность при употреблении твердой еды, связанная с сужением промежутка внизу пищевода.
- Формируются эрозии и язвы в пищеводе.
- Ощущение тяжести, болевые ощущения в желудке после приема пищи, возникает чувство пресыщения.
- Во время частых телеангиэктазиях слизистой желудка вероятно довольно нечастое, но очень небезопасное последствие – кровотечения в желудке.
- Вздутие живота, диарея, чередующаяся с запором, дефекация, потеря веса.
- Повреждение легких.
- Одышка – во время нагрузок, затем – в состоянии покоя; сухой кашель, вялость. Возникновение подобной симптоматики говорит о проявлениях фиброза.
- Одышка свидетельствует о повышенном давлении в сосудах легких.
- Повреждение сердца.
- Продолжительные болевые ощущения тупого характера, дискомфорт возле сердца.
- Чувство сердцебиения и сбоев при функционировании сердца.
- Повреждение почек
- Возникновение белка и крови в моче, повышенное содержание креатинина в кровотоке, артериальная гипертензия — признаки недостаточности почек.
- Повреждение нервной системы.
- Болевые ощущения пекущего типа.
- Онемение лица в комплексе с болями.
Диагностика
Утвердить диагноз заболевания возможно при следующих исследованиях:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- иммунологическая диагностика;
- ревмопроба;
- капилляроскопия;
- вспомогательные способы диагностики, выявляющие болезни в организме.
Причины заболевания
Причины возникновения болезни до конца не изучены. Важное значение играют генетические сбои в иммунной системе, вызванные под влиянием факторов извне прогрессирование недуга.
Основные предрасполагающие факторы:
- вирусная и бактериальная инфекция;
- постоянные болезни эндокринной и нервной систем;
- аллергические болезни;
- эмоциональные расстройства;
- постоянное нахождение в холоде;
- труд, который связан с вибрацией, влиянием вредоносных химикатов;
- употребление определенных медикаментозных средств.
Под влиянием вредоносных факторов внутри организма происходит нарушение – начинаются аутоиммунные процессы, которые стимулируют излишнее производство белка коллагена.
Так как коллаген есть и внутри сосудистых стенок, патология выявляется и в них: утолщается внутренняя сосудистая оболочка, предрасположенность сосудов к спазмам, итогом чего станет застаивание крови в сосудах, повышается ее свертываемость, формирование сгустков крови – сбои могут проявиться синдромом Рейно.
Основную роль в появлении недуга играют аутоиммунные реакции, в связи с чем, неуклонно прогрессирует патологический процесс.
Лечение
- Сейчас нет действенного метода терапии склеродермии — нет медикаментозных средств, которые целиком прекратят гиперпродукцию соединительной ткани. Однако локализованная склеродермия способна пройти сама по себе, без терапии.
Есть большое количество лекарственных средств, помогающих держать контроль над симптоматикой заболевания и предотвращать неблагоприятные последствия. - Для улучшения прогноза недуга, очень важно поставить диагноз на предварительном этапе и тут же после диагностики начать терапию. Пациент, который страдает подобной болезнью, должен все время быть под присмотром специалиста и постоянно проходить обследование – лишь тогда вероятно своевременное обнаружение признаков развития заболевания и надлежащее корректирование лечение.
- Склеродермию не вылечить курсами. Чтобы замедлить прогресс заболевания нужно постоянное длительное, а зачастую и пожизненное, употребление серьезных лекарств, которые обладают крайне серьезными побочными действиями.
Лишь надлежащим образом подобранное лечение и тщательное следование пациентом рекомендациям специалиста существенно улучшат прогноз недуга.
Медикаменты
Врач, лечащий склеродермию, индивидуально предписывает медикаментозные средства – немало зависит от этапа, на котором находится заболевание, какие повреждения есть в момент назначения лечения. Если следовать предписаниям специалиста, возможно лечение в домашних условиях.
Основные виды медикаментозного лечения:
- Противовоспалительное лечение. Хороший эффект во время терапии недуга дадут цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства, аминохинолиновые препараты, глюкокортикостероидные гормональные средства.
Надлежащее применение таких лекарств даст возможность понизить степень формирования воспалений, прекратить его развитие, снизить болевой синдром. - Лечение сбоев в сосудистой системе. Необходимо пациенту назначить медикаментозные средства, которые расширяют сосуды, улучшают циркуляцию крови и снижают уровень свертывания.
- Лечение, которое направлено на удержание формирования процесса уплотнения коллагена. Подобная терапия эффективна на поздних этапах прогрессирования болезни, когда есть тяжелые повреждения опорно-двигательного аппарата, тканей мышц. Врачи наиболее часто применяют Купренил, средство, подавляющее процессы формирования излишнего коллагена и уплотнения.
Помимо вышесказанного, пациенты могут употреблять ферменты, посещать плазмаферез.
Народные средства
Лечить склеродермию при помощи народных средств не используя медикаментозные средства нельзя – пациенту нужно консультироваться со специалистом, чтобы контролировать состояние здоровья, делать курсы лекарственного лечения.
Эти средства способствуют укреплению иммунитета и повышению сопротивляемости организма:
- Приняв банные процедуры, следует приложить к пораженным участкам компресс из ихтиоловой мази и сока алоэ. Такая мазь делается в пропорции 1 к 1, компресс фиксируют при помощи повязки, применять в этих целях лейкопластырь не следует. Число процедур – не больше двух раз за 7 дней, период нахождения компресса на пораженном участке – до 6 часов.
- Следует испечь головку репчатого лука небольшого размера, размельчить и соединить с чайной ложкой меда и 2 ст. ложками кефира. Полученную массу смешать и наложить компресс на пораженные участки несколько раз за 7 дней. Продолжительность нахождения смеси – не больше 2 часов.
- Купить свиной жир, растопить и ввести сухую полынь. Необходимо соблюсти точную пропорцию – 1 ч. жира и 5 ч. высушенных растений. Готовую смесь следует пропарить в духовке на небольшом огне на протяжении нескольких часов, затем смесь должна остыть и хранить ее в холодном месте.
Другой состав средства: к свиному внутреннему жиру, который предварительно нужно растопить, добавляют высушенную траву дурнишника и чистотела в пропорциях 1 к 1 к 1. Дальше готовить, как указано ранее. Использовать так: намазать поврежденные участки 3 раза в сутки в течение 3 месяцев, чередуя вышеуказанные составы через сутки. - В одинаковых долях смешивается сухие медуница, спорыш и хвощ полевой. После берется 1 ст. л. сухого сбора, заливается 250 мл воды и выдерживается готовая смесь на водяной бане на протяжении 15 минут.
Готовая смесь должна настояться до 2 часов, принимать по половине стакана 2 раза в сутки за 30 минут до еды. Употребляют отвар по трети стакана 3 раза в сутки спустя час после еды. - Отвар из синюхи и адониса способствует нормализации функционирования сердца во время выраженных повреждений. Берется 1 ст. л. сухого сбора вышеуказанных трав, заливается 0,5 л кипятка и настаивается в термосе на протяжении 8 часов. Употреблять нужно так: четверть стакана отвара 3 раза в сутки, спустя 1,5-2 часа после еды.
Возможные осложнения, последствия
Количество неблагоприятных последствий заболеваний огромно.
Уровень тяжести таких осложнений варьируется от малозаметных трудностей до сложных, которые угрожают жизни и здоровью:
- Сосуды. Их сужение во время болезни бывает так опасно, что недостаток кровообращения ведет к отмиранию тканей. В итоге иногда нужна ампутация.
- Легкие. Рубцуется легочная ткань, что приводит к снижению функционирования легких, плохой переносимости нагрузки, одышке.
- Почки. Если заболевание повреждает почки, у пациента развивается гипертония и повышается концентрация белка в моче. Такое может произойти в связи со сбоями тока крови в почках. Также возможен почечный склеродермический криз.
- Сердце. Рубцевание сердечных тканей усиливает вероятность появления аритмии и сердечной недостаточности, перикардита.
- Зубы. Сильное стягивание кожных покровов возле рта приводит к существенному уменьшению рта, затрудняющему даже чистку зубов. Перестает вырабатываться в достаточной степени слюна. Кислотный рефлюкс начинает разрушать эмаль зубов.
- Пищеварительный тракт. Заболевание может поражать все отделы системы пищеварения. Затрудняется глотание, плохо переваривается пища, кислотный рефлюкс, постоянные запоры с диареей.
- Половые дисфункции. У мужчин с таким недугом появляются эректильные нарушения. Происходят сбои в сексуальной функции у женщин, это проявляется сбоем выделения смазки и сужается вход во влагалище.
Рекомендации при заболевании
- Значительно ухудшиться состояние пациента может из-за переохлаждения, оно запрещено даже на предварительных этапах. Вначале следует защитить от холода руки и ноги, уши и лицо.
- Чтобы была полноценная циркуляция крови, следует сбалансировать питание.
- Необходимо избавиться от пагубных привычек как табакокурение и прием алкогольных напитков.
- Стараться избегать появление ожирения, наблюдать за весом.
- Устранить эмоциональные расстройства и стресс.
- Не допускать переутомлений.
Диета
Основа лечения склеродермии — диета. Ее основная цель – обеспечение постоянного поступления надлежащего количества витаминов и минералов. Питание нужно сбалансировать и разнообразить.
Диетолог во время назначения диетического питания пациенту посоветует:
- Принимать витамин A для поддержания иммунной системы и нормализации состояния кожи. Продукты, содержащие высокую концентрацию витамина А: морковь, брокколи, шпинат, тыква и помидоры.
- Употреблять витамин E для снижения степени развития воспалений, предотвращения появления инфекций. Продукты, содержащие высокую концентрацию витамина E: ореховое масло, миндаль, растительные масла, шпинат, авокадо.
- Стараться каждый день принимать в пищу продукты, содержащие витамин C – цитрусы, клубника, дыня, брокколи. Данный витамин защитит кожные покровы от развития повреждений, свойственных склеродермии.
- Рацион во время недуга нужно разнообразить, блюда нужно приготавливать на растительном масле, принимать в пищу достаточное количество углеводов, содержащихся во фруктах и овощах, зерне.
Образ жизни
Страдающие склеродермией должны вести активный образ жизни, чтобы снизить симптоматику:
- Оставаться активными. Физическая нагрузка поддержит тело гибким и подвижным, улучшит циркуляцию крови, уменьшит скованность.
- Не курить. Никотин усилит спазм сосудов, что негативно скажется на кровообращении.
- Не допускать изжогу. Избегать продукты, вызывающие изжогу и образование газов. Не есть на ночь. Приподнимать верхнюю часть туловища в процессе сна, чтобы желудочный сок не забрасывался в пищевод.
- Беречься от холода. Носить теплые рукавицы и обувь, чтобы защитить конечности от холода, так как мороз усугубляет спазм сосудов.