Что такое миастения?


Миастения является болезнью нервной и мышечной систем, для которой характерна слабость и патологическая утомляемость поперечно-полосатых мышц. Во время данного заболевания будет поражен опорно-двигательный аппарат в местах нервно-мышечного синапса. В период миастении в существенной степени подвергаются негативному воздействию лицевые мышцы, далее шейные, тела, а также рук и ног.

Миастения

Недуг появляется в основном у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет, но бывают случаи заболевания в детском и пожилом возрасте. Большая часть страдающих миастенией – приблизительно 65% — являются лица женского пола.

Разновидности

Миастенией называют бульбарный астенический паралич, основное проявление которого – слабость в мышцах, имеющая патологический характер либо быстроутомляемость. Болезнь характеризуется выраженной аутоиммунной симптоматикой.

Миастения условно подразделяется на такие виды:

  1. Врожденная миастения по сравнению с другими видами появляется нечасто. Обусловлена слабой активностью младенца в материнской утробе. Наследственная мышечная патология напоминает о себе фактически после появления на свет, потому среди детей, которые страдают данным недугом довольно высок риск смертельного исхода.
    Миастения в детском возрасте ведет к летальному исходу значительно чаще, чем другие ее разновидности. Это происходит в связи с трудным либо вовсе невозможном дыхании, которое спровоцировано мышечной атрофией.
  2. Неонатальная миастения может передаваться младенцу от матери, которая болеет таким недугом. В основном во время него поражены мышцы глаз и участвующие в процессе дыхания мышцы. Младенец, появившись на свет, зачастую крайне слабый и неподвижный. Заболевание прогрессирует до средней и тяжелой формы, но если делать надлежащую терапию, как правило, уходит.
  3. Самой популярным видом данного заболевания считается приобретенная форма. Она также носит название ювенильной миастении. Этому недугу подвержена преимущественно женская часть населения в раннем возрасте (подростковый). Вызывается миастения разнообразными обстоятельствами, включая инфекционную природу.
    Самым тяжелым состоянием во время такого заболевания считается генерализованная миастения. Общее состояние пациента существенно ухудшается. Возникает тревога и резкое нервное возбуждение. Приобретенная форма заболевания поражает людей в среднем и преклонном возрасте.

Зависимо от проявления выделяются такие формы болезни:

  • глазная миастения (недуг выражается лишь опущенными веками, двоением в глазах; таким пациентам достаточно осуществлять лечение при помощи антихолинэстеразных средств);
  • бульбарная (сбои в речи, жевании, глотании, дыхании – угроза данной миастении состоит в том, что проблемы с дыханием нарастают стремительным образом);
  • генерализованная миастения (поражает все мышцы, непосредственно о такой форме недуга предполагается, когда идет речь о миастении гравис либо заболевании Эрба-Гольдфлама; недуг касается всех мышц, в том числе мимических и шейных мышц, мышц конечностей);
  • молниеносная (самый опасный вид, поскольку ведет к инвалидности и летальному исходу, вызвано злокачественными новообразованиями вилочковой железы, поражены все мышцы, в том числе скелетная мускулатура, лечение не успеет оказать влияние, устранить неблагоприятные осложнения миастении фактически нет возможности).
Наиболее распространенной формой заболевания считается генерализованная миастения, как правило, начинающаяся с вялости мышц мимики. 

Причины возникновения

Сегодня сложно ответить на вопрос «из-за чего появляется миастения?».

  • Существует мнение, что определяющее значение имеет наследственный фактор: опрашивая пациента, часто выясняется, что подобным недугом были подвержены когда-то его кровные родственники.
  • В определенных ситуациях заболевание прогрессирует не само по себе, а в комплексе с новообразованиями в тимусе (вилочковой железе) либо ее гиперплазией, либо при каких-либо системных недугах соединительной ткани (к примеру, дерматомиозит), онкологических болезней (рак яичника, молочной железы, легких), либо создает неблагоприятные условия для бокового амиотрофического склероза.
    Когда миастения формируется совместно с вышеперечисленными болезнями, ее можно рассматривать не как отдельную патологию, а в качестве синдрома.
  • Под влиянием определенных обстоятельств (стрессовые ситуации, дисбаланс в иммунной системе, влияние вирусных инфекций и прочих) когда-то здоровый организм вырабатывает антитела к своим же тканям, в частности, к рецепторам постсинаптической мембраны. Главным назначением синапса считается передача нервных импульсов от одного нейрона на другой. Под влиянием антител данная мембрана со временем деформируется и в конце может разрушиться, передача импульса слабеет, а вскоре и совсем не происходит.
  • Исследуя структуру центральной системы изменения, особые для данного заболевания, не обнаружены. В 30% ситуаций выявляется увеличение в габаритах либо же с присутствием опухолеобразного новообразования тимуса. Относительно самих мышц, то во время микроскопического исследования в них обнаруживают симптоматику дистрофии и атрофии волокон мышц.

Симптомы

Первый раз миастения в большинстве случаев возникает с неожиданного приступа, когда происходит нарушение глотания и дыхания.

Подобное состояние называется кризом, косвенными возбудителями которого считаются:

  1. продолжительное нахождение под ультрафиолетовым облучением;
  2. стрессовые ситуации;
  3. простуда;
  4. чрезмерная физическая нагрузка.

Выявить первопричину начального криза довольно тяжело. Основной патологией миастении считается вялость и мышечная утомляемость. Больше остальных поражены мышцы глаз, лица, жевательные мышцы, а также мышцы рук и ног. Вялость развивается во время движений и может проходить после отдыха. Известна явная и латентная симптоматика миастении.

К самым распространенным относятся:

  • птоз (опущено верхнее веко);
  • диплопия (двоение в глазах);Двоится в глазах
  • дисфункция жевания, глотания;
  • перемены в голосе, в том числе полную потерю;
  • вялость рук и ног в проксимальных отделах;
  • слюноотделение;
  • мимические изменения;
  • проблемы с держанием головы в связи с поражением шейных мышц;
  • изменения в походке;
  • трудности с самообслуживанием;
  • формирование паралича.

Симптоматика данного недуга достаточно похожа с состоянием, возникающим у человека в процессе воздействия токсинов животного либо растительного происхождения – змеиного яда либо кураре.

Диагностика

Чтобы диагностировать такое заболевание как миастения, известно множество крайне эффективных способов. Их целесообразно использовать в комплексе в целях избежания ошибок при установке диагноза.

Зачастую на первоначальной стадии клиническая патология бывает не до конца понятной, поскольку симптоматика похожа на проявление многочисленных недугов. Достаточно важным элементом будет профессиональная квалификация специалиста.

Диагностику осуществляют при помощи:

  1. Электромиография является способом исследования биоэлектрических потенциалов, которые формируются в мышцах скелета во время возбуждения волокон;
  2. Электронейрография, позволяющая диагностировать скорость импульса, который проходит по нервным окончаниям;
  3. Генетический анализ, который осуществляется в целях обнаружения наследственной патологии;
  4. Прозериновая проба, когда под кожу вводят прозериновый раствор. Оценивать пробу необходимо приблизительно спустя полчаса. В период миастении, когда введено данное средство, симптоматика совсем пройдет, и пациент будет чувствовать себя вполне здоровым, но по истечении нескольких часов они вновь возобновятся;
  5. Лабораторные способы для обнаружения антител;
  6. Магнитно-резонансная томография, которая в состоянии обнаруживать новообразования вилочковой железы.
  • Известны также особые пробы на утомляемость мышц. Больному нужно быстро открыть и закрыть рот, стоять определенное время, вытянув руки, приседать, сжимать и разжимать кисти рук. Во время повторения движений появляется либо возрастает утомляемость.
  • Самый простой, но в то же время достоверный способ, является прозериновая проба: больному вводится под кожу прозериновый раствор, в связи с чем возникает внезапное, но непродолжительное улучшение тонуса.
  • Часто такому заболеванию сопутствуют прочие недуги, потому во время установки диагноза нужно устранить другие болезни.

В чем опасность заболевания

  • Миастения представляет собой хронический недуг, который все время развивается. Если отсутствует надлежащая диагностика и терапия, недуг достаточно скоро начнет прогрессировать. Смертельный исход от подобной патологии довольно низок, но общее качество жизни при таком диагнозе в значительной степени понизится.
  • Тяжелую форму заболевания сопровождает формирование миастенического криза. Для него характерно то, что пациент ощущает внезапную мышечную вялость, которые отвечают за глотание и двигательные функции диафрагмы. В связи с этим дыхание больного затрудняется, биение сердца становится чаще, нередко можно наблюдать слюноотделение. В результате паралича мышц дыхания у человека наступает летальный исход.
  • Во время передозировки антихолинэстеразными средствами наступает холинергический криз. Он заключается в замедленном биении сердца, слюноотделении, судорожных сокращениях, усиленной перистальтики кишечника. Подобное состояние также несет угрозу здоровью больного, потому требуется помощь специалистов. Антихолинестеразный препарат следует убрать из употребления, а внутримышечно вводить его антипод – раствор Атропина.
  • Крайне важным является не допускать возникновения кризов: миастенического и холинэргического. Они довольно схожи по своей симптоматике – внезапное и интенсивное ухудшение общего тонуса, угроза здоровью и жизни, проявляющаяся в мышечной слабости, где мышцы участвуют в процессе дыхания, интенсивное слюноотделение, дисфункция глотания и прочие.
    Данные кризы довольно небезопасны
    и противодействовать им самому невозможно. Необходима немедленная госпитализация в отделение интенсивной терапии, искусственная вентиляция легких и введение атропина (в период холинэргического криза) либо прозерина (в период миастенического криза). Для недопущения возникновения криза, следует неукоснительно следовать рекомендациям специалиста.

Лечение (медикаменты, народные средства)

  • К наиболее эффективным лекарственным средствам, которые достаточно успешно применяются в целях устранения симптоматики недуга, относятся прозерин и калинин. Совместно с ними применяют медикаментозные препараты при миастении, которые повышают иммунитет, и некоторые другие лекарства, способствующие улучшению общего самочувствия больного.
    Не следует забывать, что чем быстрее начать терапию, тем больший эффект может быть достигнут.

На первоначальном этапе болезни как симптМиастения - симптомоматическую терапию используют антихолинэстеразные средства, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Также, когда к причине миастении относят опухолевидное образование, то осуществляется хирургическое вмешательство, чтобы удалить ее.

В таких ситуациях, когда симптоматика заболевания прогрессирует быстрыми темпами, назначается экстракорпоральная гемокоррекция, которая позволяет очищать кровь от антител.

После проведения первой процедуры пациент может отметить определенные улучшения в состоянии. Чтобы эффект от терапии был более стойким, ее делают на протяжении нескольких дней.

Полностью противопоказаны к употреблению некоторые антибиотики при миастении: аминогликозиды, макролиды, фторхинолоны.

Они могут оказать неблагоприятное воздействие на организм пациента:

  • Новым и эффективным способом терапии считается криофорез. Данная процедура заключается в очищении крови от вредоносных веществ под влиянием низкой температуры. Ее проводят курсом (неделя). Достоинства криофореза: в плазме, которая возвращается к больному после очищения, не теряются полезные вещества и остаются в своем первоначальном виде, что способствует избежанию аллергии и инфекционного заражения.
  • Также новым и безвредным способом гемокоррекции, который применяется в терапии миастении, относят каскадную плазменную фильтрацию, во время которой кровь после очищения, проходя через нанофильтры, вернется к больному. Спустя несколько минут после осуществления данной процедуры пациент может отметить заметное улучшение общего состояния, полный курс терапии болезни проводится неделю.
  • Современным способом терапии миастении является также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. Во время осуществления процедуры из крови пациента выделяются лимфоциты, обрабатываемые лекарственными средствами и отправляются вновь в кровоток человека. Подобный метод в период лечения заболевания считают самым эффективным. Он способствует снижению активности иммунной системы, уменьшая производство лимфоцитов и антител. Данный способ даёт ремиссию на протяжении года.
  • Операция при миастении назначается во время тяжелой формы заболевания, когда рекомендовано удаление вилочковой железы.
Народные средства применяются лишь проконсультировавшись со специалистом и только в комплексе с медикаментозной терапией.

Подобные составы хорошо борются со слабостью в мышцах:

  • Чтобы приготовить одно из средств, необходимо приготовить 3 столовых ложки травы полевого хвоща, заварить их 0,5 л горячей воды и дать настояться до утра. Отфильтрованную настойку следует употреблять по 1/3 стакана приблизительно за 30 минут до приема пищи. Проводить прием нужно 3 раза в сутки. Продолжительность подобной терапии длится 2 недели, затем требуется осуществить перерыв на 10 суток и снова повторять прием.
  • Для терапевтических целей используют льнянку обыкновенную. Чайная ложка растительного сырья заваривается одним стаканом кипятка. Настаивается средство на протяжении 1 часа, затем процеживается. Принимать готовую смесь по 1 столовой ложке до приема пищи 3-4 раза в сутки. Продолжительность такой терапии – 3 недели.

Рекомендации при миастении, что нельзя делать

Прогноз при миастении, преимущественно, благоприятный.

Устранить болезнь полностью не представляется возможным, но предпринять определенные меры для того, чтобы с подобным диагнозом жить полноценной жизнью можно:

  1. Во-первых, контроль со стороны специалиста. Таких больных наблюдают неврологи. Кроме назначенного курса терапии и постоянного наблюдения у невролога требуется осуществлять контроль за общим состоянием (сахар в крови, давление и прочее), в целях недопущения возникновения прочих недугов при лечении миастении.
  2. Во-вторых, следует избегать излишних нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессовые ситуации, чересчур активные виды спорта способствуют ухудшению состояния пациентов. Умеренная физическая зарядка, прогулки благоприятно скажутся на организме.
  3. В-третьих, необходимо исключить нахождение под ультрафиолетовыми лучами.
  4. В-четвертых, следует помнить о противопоказаниях для страдающих миастенией и неукоснительно им следовать.
    Не следует увлекаться иммуномодулирующими средствами и какими-либо успокоительными, включая те, которые могут показаться безопасными.
  5. В-пятых, неукоснительно следовать назначенной специалистом схеме терапии, не пропускать прием лекарств и не употреблять лекарства больше, чем назначил лечащий врач.
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...